本文摘要：本篇文章是由 《中國(guó)實(shí)用醫(yī)刊》 發(fā)表的一篇優(yōu)秀醫(yī)學(xué)論文，(半月刊)創(chuàng)刊于1974年，由中華醫(yī)學(xué)會(huì)主辦。是國(guó)家科技部和國(guó)家新聞出版總署批準(zhǔn)的國(guó)內(nèi)外分開發(fā)行的綜合性醫(yī)學(xué)期刊。面向臨床、面向基層、刊登臨床各專業(yè)(包括護(hù)理)的新理論、新方法、新成果和新經(jīng)驗(yàn)
本篇文章是由《中國(guó)實(shí)用醫(yī)刊》發(fā)表的一篇優(yōu)秀醫(yī)學(xué)論文，(半月刊)創(chuàng)刊于1974年，由中華醫(yī)學(xué)會(huì)主辦。是國(guó)家科技部和國(guó)家新聞出版總署批準(zhǔn)的國(guó)內(nèi)外分開發(fā)行的綜合性醫(yī)學(xué)期刊。面向臨床、面向基層、刊登臨床各專業(yè)(包括護(hù)理)的新理論、新方法、新成果和新經(jīng)驗(yàn)決結(jié)等。2007年中華醫(yī)學(xué)會(huì)與萬(wàn)方數(shù)據(jù)攜手推動(dòng)醫(yī)藥信息服務(wù)，該刊電子版已獨(dú)家授權(quán)萬(wàn)方數(shù)據(jù)來(lái)實(shí)現(xiàn)其數(shù)字化服務(wù)推廣。
1 病例
患者，女，40歲。主因突發(fā)意識(shí)不清3小時(shí)余入院。既往干燥綜合癥1年余，應(yīng)用激素及免疫抑制劑治療好轉(zhuǎn)，目前不規(guī)律應(yīng)用強(qiáng)的松20mg1/日，否認(rèn)高血壓病、糖尿病、冠心病史。查體：T35.7℃P76次/分R18次/分BP144/93mmHg神志模糊，煩躁不安，查體不合作，壓眶無(wú)定位，雙眼均外展位，雙瞳孔不等大，左：右=2.5：3mm，左光反射靈敏，右遲鈍，左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌不合作，頸軟，肺心腹未見明顯異常，四肢均有活動(dòng)，肌力不定，雙巴氏征(+)，頭CT示：右基底節(jié)腔隙性梗塞，隨機(jī)血糖7.6mmol/L，予抗凝、抗血小板聚集、降顱壓、醒腦、防治并發(fā)癥及地塞米松等治療，患者17小時(shí)后神志漸轉(zhuǎn)清，眼球活動(dòng)正常，雙瞳孔正大等圓，光反射靈敏，四肢活動(dòng)正常，病理發(fā)射消失，共住院8天，好轉(zhuǎn)出院。
2 討論
原發(fā)性干燥綜合癥于1933年由瑞典Sjogren醫(yī)師首先報(bào)道，它是一種主要累及外分泌腺的慢性炎癥性自身免疫性疾病，臨床上除有口干、眼干等外分泌腺受損外，尚可累及神經(jīng)系統(tǒng)等多部位[1]。而系統(tǒng)表現(xiàn)中10%患者可因血管炎累及神經(jīng)系統(tǒng)，以周圍神經(jīng)損害為多見，中樞神經(jīng)發(fā)病率低[2]。
原發(fā)性干燥綜合癥并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害的發(fā)病率國(guó)外報(bào)道約為10%-30%，如果包括根據(jù)神經(jīng)電生理診斷的亞臨床患者，其發(fā)病率可達(dá)50%以上，個(gè)別報(bào)道發(fā)生率高達(dá)68%，而有研究報(bào)道腦損害占57.1%，周圍神經(jīng)病變占33.3%[3-4]，本病例患者平素口干，頻頻飲水，哭時(shí)無(wú)淚，猖獗性齲齒，已滿口義齒，診斷原發(fā)性干燥綜合癥明確，本次合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，最終診斷TIA，即某種因素造成的腦動(dòng)脈一過(guò)性或短暫性供血障礙，導(dǎo)致相應(yīng)供血區(qū)局灶性神經(jīng)功能缺損或視網(wǎng)膜功能障礙，癥狀持續(xù)時(shí)間為數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)，24小時(shí)內(nèi)完全恢復(fù)，可反復(fù)發(fā)作，不遺留神經(jīng)功能缺損的癥狀和體征[5]。
無(wú)論病變累及神經(jīng)核還是周圍纖維束，繼發(fā)的眼肌癱瘓是相同的，鑒于患者出現(xiàn)意識(shí)障礙，雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)受累，瞳孔改變等，此患者考慮為腦干破壞性病灶，而非皮質(zhì)刺激性病灶，本病例雙眼均外展位，臨床少見。
病情處于活動(dòng)和進(jìn)展期的原發(fā)性干燥綜合癥合并神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者予激素治療，對(duì)于激素不敏感者則聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑治療后大部分患者的病情可以得到穩(wěn)定和緩解，此患者除早期抗凝、抗血小板聚集、活血、醒腦等治療外，早期應(yīng)用激素治療是病情緩解不可忽視的關(guān)鍵。
正因?yàn)樵l(fā)性干燥綜合癥并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害具有多樣性、反復(fù)性的特點(diǎn)，神經(jīng)科醫(yī)生陌生，警惕性不夠，且此患者TIA神經(jīng)損害持續(xù)達(dá)17小時(shí)，鮮見報(bào)道，故本病例的報(bào)道對(duì)臨床，尤其對(duì)神經(jīng)內(nèi)科臨床，有明顯的指導(dǎo)意義，值得借鑒。
參 考 文 獻(xiàn)
[1]楊美蘭，劉云，張志等.原發(fā)性干燥綜合癥合并神經(jīng)系統(tǒng)損害22例臨床分析.海南醫(yī)學(xué)，2008,19(9)：119.
[2]王吉耀主編.內(nèi)科學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社，2006: 1106-1108.
[3]曹秉正，曹霞，常高峰等.干燥綜合癥神經(jīng)系統(tǒng)損傷的臨床病理分析[J].中華神經(jīng)科雜志，2005,38(7)：434-437.
[4]費(fèi)允云，張奉春.原發(fā)性干燥綜合癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變21例臨床分析.中華風(fēng)濕病雜志，2007，11(8)：479- 482.
[5]吳江.主編.神經(jīng)病學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社，200 5: 155.
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